Was ist Hyperpyrexie?

Hyperpyrexie

Bei einer Hyperpyrexie handelt es sich um eine schwerwiegende, wenn auch extrem seltene Erkrankung. Sie tritt im Zusammenhang mit einer Narkose auf und verursacht eine Stoffwechselentgleisung in der Skelettmuskulatur. Sie kommt nahezu bei allen Säugetieren, so auch beim Menschen vor.

Die Ursache für eine Hyperpyrexie liegt in den Genen der betroffenen Person begründet und zeigt sich mit einer Häufigkeit von 1:10.000. Durchschnittlich kommt es bei jeder 20.000. Narkose zu der auch “maligne Hyperthermie” genannten Erkrankung. Auffällig ist, dass die Anzahl der betroffenen Männer doppelt so hoch ist, wie die der Frauen und dass das Durchschnittsalter der Erkrankten bei 18 Jahren liegt.

Der Verlauf einer Hyperpyrexie

In den meisten Fällen wird die Hyperpyrexie innerhalb der Familie vererbt und ist bereits bekannt. Zeigt der Patient während eines medizinischen Eingriffs überraschend die Symptome einer Hyperpyrexie, können Ärzte die Zufuhr der gasförmigen Narkosemittel stoppen und die lebensgefährliche, unkontrollierte Calciumfreisetzung regulieren. Durch die Gabe von hunderprozentigem Sauerstoff und einer Umstellung auf intravenöse Betäubungsmittel soll eine Hyperpyrexie abgewendet werden. In früheren Zeiten starben rund 90 Prozent der erkrankten Personen bei Operationen; dank medizinischer Forschungen konnte diese Zahl auf unter 5 Prozent reduziert werden.

Symptome während einer Hyperpyrexie

Liegt ein Patient, bei dem im Vorfeld die Hyperpyrexie noch nicht bekannt war auf dem Operationstisch, laufen in seinem Körper für die Ärzte deutlich sichtbare Warnsignale ab. Sie alle deuten unmissverständlich auf die Erkrankung hin und machen es den Medizinern leicht, dagegen zu arbeiten. Merkmale bei Betroffenen sind:

  • erhöhte Kohlenstoffdioxidproduktion
  • erhöhter Sauerstoffbedarf
  • rasch steigende Körpertemperatur, sprich akutes Fieber
  • und eine starke Übersäuerung.

Zu Beginn einer Hyperpyrexie verlaufen diese Prozesse isoliert in der Skelettmuskulatur ab. Jene Muskelpartien sind beispielsweise für die Bewegung der Arm und Beine zuständig. Nach einiger Zeit kommt es zum Muskelzerfall. Wird die Erkrankung im weiteren Verlauf nicht gestoppt, greift die Zerstörung des eigenen Körpers auf lebenswichtige Organe über und führt damit zwangsläufig zum Tode. Daher nimmt man im Lauf einer OP regelmäßige Blutproben, überwacht die abgeatmeten Gase und misst häufig die Körpertemperatur. Zeigt ein Patient Auffälligkeiten, verlangt dies einen sofortige Wechsel der Betäubungsart. Dabei ist die Person ohne zeitliche Lücken schmerzfrei und wird von der Umstellung auf eine andere Narkosemethode nichts mitbekommen.

Leidet man unter einer Hyperpyrexie?

Um herauszufinden, ob man von der Krankheit betroffen ist, stehen heute zwei Testverfahren offen. Der In-vitro-Kontraktur-Test erfolgt durch die Entnahme einer winzigen Muskelfaser aus dem Oberschenkel. Dies geschieht via lokaler Betäubung, sprich durch eine Spritze. Ist dieser Test positiv, sichert man sich in der Regel mit einer Molekulargenetische Diagnostik ab. Hierbei werden die Gene des Patienten überprüft. Liegt eine Hyperpyrexie vor, bekommt der Betroffene einen Anästhesieausweis, den er immer bei sich zu tragen hat. 

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